在病房见到4岁的浩浩（化名）时，他坐在病床旁边的椅子上，眼里流露出不同于他年龄的成熟。此刻正是下午3点，金色阳光洒在浩浩的小脸上，他咧开嘴笑了，露出他还没长全的乳牙，那一刻，他才恢复一个4岁小男孩应有的天真。

今年8月初，浩浩在上海一次性做了二尖瓣置换术、Bentall手术和漏斗胸翻转术，这次再回到医院，是术后三个月的复查，医生说浩浩恢复的很好，很快他就能回家了。

浩浩是马凡综合征（Marfan Syndrome, MFS）的患者，这是一种结缔组织疾病，表现为骨骼、眼睛及主动脉扩张，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，在这当中以心血管系统病变病情最为严重，特别是合并有心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

浩浩不但有严重的心血管病变，同时还合并有严重的骨骼病变——漏斗胸，这导致他胸腔内的心肺还处于压迫状态，加上年纪过小，使得手术难度大大增加。

浩浩是在1岁的时候被查出主动脉窦部扩张、二尖瓣、三尖瓣返流的。当时浩浩的家里人非常担心，立刻带他前往北京看病。专家看完浩浩的基因检测及影像检查报告时，只丢下了三句话：“孩子要不了几岁就会心衰。5岁之前不要想着做手术，因为根本不可能。家里人要有心理准备。”

简短的几句话，对于浩浩的妈妈来说，无疑是晴天霹雳，在此后两年多的时间里，浩浩任何小小的异样，都会让她心慌不已。

今年5月，浩浩不慎将牙齿磕坏，需要拔牙，但在看了牙科后，牙医明确表示，对于浩浩这样的孩子，医院无法承担因拔牙要打麻药带来的风险，所以必须要心脏科的医生开具证明才可打麻药。

在日常生活中，类似的事件还有很多，对于普通人简简单单的小事，对于马凡患者却可能成了他们生活中难以迈过的坎。

几经周折，在解决了牙齿事件后，浩浩妈妈通过马凡病友群联系上了中国主动脉外科学科带头人、中华医学会胸心血管外科学分会候任主任委员孙立忠教授。孙教授在看完浩浩的心脏彩超以后，告诉浩浩妈妈，浩浩需要尽快手术了。

但如果实施手术的话，浩浩的胸廓畸形便会导致心外手术的入路受限。这时，医院多学科合作的优势充分发挥了出来。上海德达医院胸外科的赵珩主任提出，可以先由胸外科做漏斗胸翻转的手术，然后再由心外科实施二尖瓣置换术和Bentall手术。

手术由上海德达医院孙立忠心脏大血管外科团队和赵珩胸外科团队合作完成。手术当天，一切顺利，但这样的手术，对于一个4岁患病的孩子，实在是很大的考验。直到术后第6天。浩浩才在ICU脱离呼吸机，在场所有的医生、护士无不为浩浩的勇敢、以及他渴望活下去的信念动容。

并且，一次手术既解决了浩浩胸廓畸形的问题，也解决了他心脏和大血管的问题，可谓“一举三得”。

在第七届全国马凡综合征病友大会上，浩浩的妈妈作为患者家属发言。

浩浩妈妈的发言，代表了许许多多马凡患者的心声。马凡综合征在我国的普及率尚不到位，许多人对这一疾病还没有明确的认知，不少患者发病后才知道自己是这个病，还有很多人连发病了都不知道是怎么回事。

离开病房前，当我们问起浩浩有什么愿望时，浩浩妈妈说，其实浩浩一直想去上海迪士尼玩，但因为园区人多拥挤，手术之前，家里人担心浩浩的心脏无法承受，所以一直没能成行。现在术后看浩浩恢复得还不错，也许去迪士尼的愿望有一天可以成真。

孙立忠教授身为中国主动脉外科学科带头人，曾经说过：“目前马凡病的治疗已经非常成熟，先心病、冠心病、瓣膜病、大血管病，都已经从最艰苦的学习时代往普及的时代发展。希望越来越多的马凡病患者作为正常人健康生活。

图文来源：上海德达医院

备注

首发媒体：医院汇 （丁香园）《一位 4 岁马凡综合征患儿，一场牵动人心的大手术》

报道时间：12/22/2022

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